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H istiocitosis
Histiocitosis
J. Ferrando Barberá, O. Cruz Martínez
Concepto
Entendemos por histiocitosis un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida
que se caracterizan por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico (SMF)
(monocitos, macrófagos, células dendríticas)
en diferentes órganos y sistemas. Dicha proliferación puede ser localizada (lesión afectando
únicamente piel o una lesión aislada en hueso)
o bien generalizada, afectando varios órganos
o sistemas. Son enfermedades poco frecuentes,
de predominio en la edad infantil, con gravedad muy diversa y con características biológicas
limítrofes entre el campo de la Hematología, la
Inmunología, la Oncología y la Dermatología.
En el término de histiocitosis se excluyen las
enfermedades en las se produce secundariamente la proliferación histiocitaria, tales como
la reacción granulomatosa en las infecciones
crónicas, la enfermedad del injerto contra el
huésped, el síndrome linfoproliferativo ligado
al cromosoma X o las lipoidosis hereditarias,
entre otras.
Clasificación
Esta diversidad clínica da lugar a múltiples
cuadros, la mayoría de ellos con expresión cutánea precoz que permite orientar el diagnóstico, por lo que en la práctica con frecuencia
es el dermatólogo quien las diagnostica,
aunque el pediatra dirige la terapéutica,
particularmente en los casos de compromiso
sistémico.
Clásicamente la Sociedad Internacional del
Histiocito (Histiocyte Society) las clasifica en
tres grandes grupos (Tabla 1):
1. Histiocitosis tipo I o histiocitosis de células
Tabla 1. Clasificación de las Histiocitosis (Histiocyte Society)
Histiocitosis Tipo I: Histiocitosis de células de Langerhans.
Histiocitosis tipo II*: Histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos a las células de Langerhans.
• Histiocitosis cefálica benigna. Xantogranuloma juvenil , Xantoma disseminatum, Xantoma papular, Xantogranuloma juvenil, Histiocitoma eruptivo generalizado, Reticulohistiocitoma
• Linfohistiocitosis hemofagocítica (familiar y reactiva)
• Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman)
Histiocitosis tipo III: Histiocitosis malignas.
• Leucemia aguda monocítica (FAB M5)
• Histiocitosis maligna
• Linfoma histiocitario verdadero
* En nuestra opinión en este grupo habría que añadir el histiocitoma nodular progresivo, la histiocitosis mucinosa hereditaria, el xantogranuloma necrobiótico, el xantoma plano diseminado y la reticulohistiocitosis
multicéntrica.
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J
ferrando y cols.
Tabla 2. Clasificación de la Histiocitosis de células de Langerhans de acuerdo a la extensión de la
enfermedad
1. Formas localizadas
a. Afectación cutánea exclusiva
b. Lesiones óseas monostóticas, asociadas o no a diabetes insípida, afectación ganglionar regional, o a
lesiones cutáneas.
c. Lesiones óseas poliostóticas (varios huesos o más de una o dos lesiones en el mismo hueso), asociadas o
no a diabetes insípida, afectación ganglionar regional o a lesiones cutáneas.
2. Formas diseminadas
a. Afectación visceral en pulmón, hígado o sistema hematopoyético, pero SIN disfunción orgánica. Puede estar
asociada a lesiones óseas, diabetes insípida, afectación ganglionar regional o a lesiones cutáneas.
b. Afectación visceral de pulmón, hígado o sistema hematopoyético, CON signos de disfunción orgánica. Puede estar
asociada a lesiones óseas, diabetes insípida, afectación ganglionar regional o a lesiones cutáneas.
Figura 1. TC craneal en una niña con histiocitosis de
células de Langerhans invasiva. Obsérvese la presencia
de osteolisis y masa de partes blandas en mastoides
izquierda.
de Langerhans. Enfermedad antiguamente
conocida como histiocitosis X, y que ha recibido diversos epónimos: enfermedad de
Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de HandSchuller-Christian, Hashimoto-Pritzker, que
reflejan la variabilidad de su presentación.
Sin embargo, en la actualidad se prefiere
la denominación de histiocitosis de células
de Langerhans y su catalogación en formas
localizadas o sistémicas (Tabla 2).
2. Histiocitosis tipo II o histiocitosis de células
no Langerhans. Incluyen un grupo muy
variado de enfermedades por proliferación
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de histiocitos cuyo fenotipo es diferente
de la célula de Langerhans. Clínicamente
se dividen en 3 grupos, las que afectan
predominantemente la piel, otras que
afectando la piel presentan una afectación
sistémica predominante, y el tercer grupo
de enfermedades que son principalmente
extracutáneas. El prototipo del primer
grupo es el xantogranuloma juvenil, y del
tercer grupo la linfohistiocitosis hemofagocítica.
3. Histiocitosis tipo III o malignas.
Más recientemente se han reclasificado según
la célula que los produce (Tabla 3).
Histiocitosis de células de
Langerhans sistémica (invasiva)
Suele tratarse de lactantes o niños menores de
tres años que presentan un cuadro de afectación general (fiebre, astenia, anorexia, pérdida
ponderal), asociado a signos de la infiltración
difusa del SMF: adenopatías, hepatoesplenomegalia, infiltración de la médula ósea (pancitopenia, anemia, infecciones, hemorragias).
Es habitual la existencia de múltiples lesiones
óseas líticas con afectación de partes blandas
contiguas, que en calota dan lugar al cráneo
geográfico, en los huesos de la base craneal a
exoftalmos y diabetes insípida, en mastoides